血浆抗凝血活酶－Ⅲ

（plasma antithrombin Ⅲ，AT-Ⅲ）
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正常值

1. AT-Ⅲ︰A 发色底物法：（108. 5±5. 3）%。

2. AT-Ⅲ︰Ag 免疫火箭电泳法：（290±30. 2）mg/L。

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影响因素

1. 无论是抗原含量测定，还是活性测定，都不能用肝素抗凝血浆。理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。

2. 以AT-Ⅲ抗原和AT-Ⅲ活性同时测定为好。两者临床意义相似，但不一定平行，尤其在先天性AT-Ⅲ缺陷时，并非AT-Ⅲ合成量的减少，而是合成了结构异常的AT-Ⅲ分子，因此其抗原量正常，而活性减低。

3. 进行发色底物法测定时必须同时做正常对照，不然标本条件将难以控制，无法与先前的正常参考范围比较。

4. 保存的待检血浆从冰箱中取出后应立即置于37℃水浴中复融，但不能反复冻融。

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临床解读

1. 减低

见于先天性与获得性AT-Ⅲ缺陷，但以获得性缺陷为多见，如肝脏疾病、DIC、重症感染、多器官衰竭、肾病综合征、大面积烧伤、外科手术后，以及血栓前状态或血栓性疾病；先天性AT-Ⅲ缺陷按凝血因子AT-Ⅲ︰Ag及凝血因子AT-Ⅲ︰C测定结果分为CRM-型（两者均减低）和CRM+型（凝血因子AT-Ⅲ︰Ag正常，凝血因子AT-Ⅲ︰C减低）。

2. 增高

可见于血友病、白血病和再生障碍性贫血等疾病的急性出血期以及口服抗凝药治疗过程中。

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血浆蛋白C

（protein C，PC）
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正常值

PC︰A 发色底物法：（100. 24±13. 18）%。

PC︰Ag免疫火箭电泳法：（102. 5±20. 1）%。

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影响因素

1. 最好采用硅化或塑料注射器，玻璃试管等需涂硅处理，因为玻璃可激活凝血反应。

2. 理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。

3. 检测时建立正常参考值非常关键。由于PC活性波动很大，每个实验室必须自建参考范围，且正常混合血浆的制备要规范，建议使用100人以上的混合血浆，并保证年龄段和性别的均衡。

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临床解读

PC是一种维生素K依赖性酶原，其主要作用是活化后可灭活Ⅷa因与Ⅴa因子，抑制血液凝固。

1. 降低

见于先天性PC结构异常或生成障碍（Ⅰ型者PC︰Ag与PC︰A均降低；Ⅱ型者PC︰Ag正常，PC︰A降低）或获得性PC缺陷，如深静脉血栓、肺梗死、DIC、严重肝脏疾病、手术后及口服香豆素类抗凝药物诱导的皮肤紫癜等。

2. 升高

见于冠心病、糖尿病、肾病综合征、妊娠后期及炎症和其他疾病的急性期。

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活化蛋白C抵抗性试验

（iesistance to activated protein C test，APC-R）
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正常值

发色底物法：APC-R比值＞1. 96（95%范围，平均比值2. 36）。

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影响因素

1. 最好采硅化或塑料注射器，玻璃试管等需涂硅处理，因为玻璃可以激活凝血过程。

2. 理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。

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临床解读

1. APC-R是近年来发现的发生率较高的遗传性血栓的风险因素，正常人群发生率2%~10%，主要原因之一是Ⅴ因子基因突变抵抗了活化蛋白C（APC）的降解作用。在血栓患者中的比率高达15%，在有家族史的病例中则更上升到30%左右。

2. APC-R与多种血栓性疾病有关，如静脉血栓、卒中、心肌梗死、心律失常：此外，孕妇有60%的发生率。

3. APC抵抗可能表现在家族性或年幼起病的血栓性病变、深静脉血栓形成，也可能提示动脉血栓形成的机会要高于无APC抵抗的人群。

4. 临床上APC-R试验可适用于各种疑为静脉血栓形成，肺栓塞、APTT缩短、口服避孕药、外科手术前及家族性血栓性疾病等患者的病因及危险因素分析。如同时检查患者血浆AT-Ⅲ、PC及PS等水平，则能更好地确定血栓形成原因，为APC-R阳性患者的治疗提供准确依据。

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血浆蛋白 S

（protein S，PS）
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正常值

免疫火箭电泳法：

总PS（TPS）：（96. 6±9. 8）%。

游离PS（FPS）：72%~130%（100. 9±11. 6）%。

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影响因素

1. 最好采用硅化或塑料注射器，玻璃试管等需涂硅处理，因为玻璃可以激活凝血反应。

2. 理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。

3. 检测时正常参考值的建立非常关键。由于PS活性波动很大，每个实验室必须自建参考范围，且正常混合血浆的制备要规范，建议使用100人以上的混合血浆，并保证年龄段和性别的均衡。

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临床解读

PS也是一种维生素K依赖性酶原。可协同活化蛋白C（APC），消除Ⅹa对Ⅴa、Ⅸa、Ⅷa的保护作用，使之被水解。减低可见于先天性PS缺陷，患者常伴发严重的深静脉血栓。获得性PS减低见于肝脏疾病、皮肤血栓性坏死性静脉炎、妊娠、SLE、肾病综合征及口服香豆素类抗凝药物后。