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汇总:检验科谈血液系统疾病的知识点

更新时间:2023/4/15 14:13:40 浏览次数:38958
贫血概述

表 1 贫血的特征


缺铁性贫血重点


1、缺铁性贫血病因:机体铁需要量增加或铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏,同时又补充不足导致贫血。最常见原因:慢性失血。


2、缺铁性贫血早期表现:早期常无贫血表现,RBC 可正常,早期诊断最敏感的指标是血清铁蛋白降低。


3、缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血,几种小细胞性贫血的实验室指标见表 2。


表 2 常见小细胞性贫血的实验室指标


4、血清铁可作为衡量铁储存量的指标。


5、血象:红细胞形态大小不一,小红细胞为主,中心淡染区扩大,甚至呈环形。


6、骨髓象:增生活跃或明显活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,粒红比值降低。核质发育不平衡,表现为「核老质幼」。骨髓象中可出现小原红细胞。


7、骨髓铁染色:


1)缺铁性贫血:细胞外铁阴性,铁粒幼细胞(细胞内铁)明显减少或缺如。

2)铁粒幼细胞性贫血:细胞内外铁增加,有较多环形铁粒幼细胞(15% 以上)


8、口服铁剂治疗有效的缺铁性贫血患者,最先上升的是网织红细胞。缺铁性贫血恢复期红细胞直方图可出现双峰。



巨幼细胞性贫血重点


1、病因:叶酸或维生素 B12 缺乏,使 DNA 合成障碍,导致细胞核发育障碍所致的贫血。


2、巨幼细胞性贫血一般表现为大细胞正色素性贫血。


3、血象:红细胞大小不等,形态不规则,以椭圆形大红细胞多见,白细胞数正常或偏低,中性粒细胞出现分叶过多(多者可达 6 ~ 9 叶以上)。血小板正常或减低,可见巨大血小板。


4、骨髓象:增生活跃或明显活跃,三系均出现巨幼变,核质发育不平衡,表现为「核幼质老」。


再生障碍性贫血重点


1、发病机制:免疫机制异常、造血干细胞或造血微环境缺陷等。


2、再生障碍性贫血为正细胞正色素性贫血。


3、血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低。急性再障时网织红细胞 < 1%,绝对值降低 < 15X109/L,中性粒细胞绝对值常 < 0.5X109/L,血小板<20X109/L。中性粒细胞绝对值常 < 0.2X109/L 为极重型再障。


4、再障最重要的检查是骨髓检查。


5、骨髓象:急性再障可见脂肪滴明显增多,有核细胞增生减低。造血细胞(粒系、红系、巨核系)减少,非造血细胞相对增多(比例>50%),如淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞等,淋巴细胞比例可高达 80%。


6、慢性再障:网织红细胞、白细胞、血小板等指标较急性再障高,三系或两系减少,至少一个部位增生不良或向心性萎缩,脂肪、晚幼红细胞增多,巨核细胞明显减少。


7、急性再障危象短期内诱因去除可自然恢复。再障危象早期骨髓检查可发现巨大原始红细胞。


8、再障一般无肝脾大。


溶血性贫血重点


1、溶血性贫血最根本直接的证据:红细胞寿命缩短。


2、溶血存在与否其他依据:红细胞过度破坏,血中游离血红蛋白浓度增加,血清间接胆红素增加,尿胆原增加,尿含铁血黄素试验阳性。


3、血象:红细胞代偿性增生:外周血出现有核红细胞、点彩红细胞,网织红细胞明显增多。


4、骨髓象:红系增生明显活跃,粒红比缩小或倒置。


5、血管内溶血:贫血、黄疸多见,一般无肝脾大,血浆游离血红蛋白显著升高,尿含铁血黄素可为阳性。PNH、弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等属于血管内溶血。


6、血管外溶血:肝脾肿大,血浆结合珠蛋白降低、尿含铁血黄素为阴性。遗传性球形红细胞增多症、血红蛋白病、脾功能亢进等均属于血管外溶血。


疾病及实验室检查方法


1、遗传性球形红细胞增多症:红细胞渗透脆性试验。


2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症:高铁血红蛋白还原试验(筛查),G-6-PD 活性测定(确诊),变性珠蛋白小体生成试验。


3、自身免疫性贫血贫血:Coombs 试验,冷凝集素试验、冷热溶血试验。


4、阵发性睡眠性血红蛋白尿:酸溶血试验(Ham 试验,确诊试验),蛇毒因子溶血试验,蔗糖溶血试验等。


5、红细胞丙酮酸激酶缺陷症(PKD):PK 荧光斑点法(筛查试验),PK 活性检测(确诊)。


6、珠蛋白生成障碍性贫血:血红蛋白电泳。


白血病重点


1、急性白血病骨髓中某一系列原始细胞(或原始 + 幼稚细胞)> 30%,慢性白血病 < 10%。


2、急性白血病最主要的临床特征:感染、出血、贫血及骨痛。M3 最易并发 DIC。


3、AML 可出现「白血病裂孔」现象,即较成熟的中间阶段细胞缺如,亦残留少量成熟粒细胞。


4、急性白血病的重要免疫标志:


1)抗髓过氧化物酶(MPO)单抗为 AML 特有,比 CD33 和 CD13 更敏感。

2)CD34 为造血干细胞标志,在 M0、M1、M5a 中有较高表达率。

3)CD13、CD15、CD33 在分化程度较高的 AML 中表达。

4)CD14 与单核细胞白血病相关(M4、M5)。

5)CD41a、CD41b、CD61 以及血小板过氧化物酶 PPO 为巨核细胞特异性标记。

6)CD7、CyCD3 为 T-淋巴细胞白血病最敏感的指标。

7)CD19 是 B - 淋巴细胞系白血病的敏感指标。


5、常考白血病的染色体核型及融合基因:


表 3 常考白血病的染色体核型及融合基因


6、急性白血病完全缓解标准:


1)无白血病细胞浸润。

2)血象:Hb ≥ 100 g/L(男性),或 Hb ≥ 90 g/L(女性及儿童),中性粒细胞绝对值 ≥ 1.5X109/L,血小板 ≥ 100X109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞。

3)骨髓象:原粒细胞 I 型 + II 型(原单核 + 幼单核细胞或原淋巴 + 幼淋巴细胞)≤ 5%,红细胞及巨核细胞系正常。


7、急性白血病复发标准:


1)骨髓象:原粒细胞 I 型 + II 型(原单核 + 幼单核细胞或原淋巴 + 幼淋巴细胞)在 5% ~ 20% 之间,经过一个疗程有效抗白血病治疗仍未达到骨髓完全缓解。

2)骨髓象:原粒细胞 I 型 + II 型(原单核 + 幼单核细胞或原淋巴 + 幼淋巴细胞)> 20%。

3)骨髓外白血病细胞浸润。


8、Auer 小体见于急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病和急粒单核细胞白血病细胞胞质内,但不见于急性淋巴细胞白血病。


9、急性淋巴细胞外周血以原淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主,占 10% ~ 90%,易见蓝细胞或破碎细胞。骨髓以原淋巴细胞和幼稚淋巴细胞为主,占比>30%。


10、常见细胞化学染色


1)过氧化物酶染色(POX):急性粒细胞性白血病(+),急性淋巴细胞白血病(-)。


2)糖原染色(PAS):急性淋巴细胞白血病(+),红白血病(+),巨幼细胞性贫血和溶血性贫血(-)。


3)中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)分组记忆口诀:


①再生障碍性贫血与 PNH:再障高、睡眠低

②细菌感染与病毒感染:细菌高、病毒低

③急性淋巴细胞白血病与急性粒细胞白血病:淋巴高、急粒低

④中性粒细胞类白血病样反应与慢性粒细胞白血病:类白高、慢粒低

⑤其他:淋巴肉瘤、多发性骨髓瘤、真性红细胞增多症等增高,骨髓异常综合征减低。


4)酸性磷酸酶染色 (ACP):急性单核细胞白血病强阳性,急性淋巴细胞性白血病原始细胞呈弱阳性。


5)特异性酯酶染色(氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色):急性粒细胞性白血病时,原粒和幼粒细胞呈强阳性反应,但成熟粒细胞的酶活性下降或消失;急单和急淋为阴性。


6)非特异性酶酶染色:急单均为阳性,且可被氟化钠抑制;急性早幼粒细胞白血病细胞呈强阳性,但不被氟化钠抑制; 急淋为阴性。


11、中枢神经系统白血病脑脊液改变:


1)压力增高,> 1.96 KPa(200 mmH2O);

2)白细胞数 > 0.01X109/L;

3)涂片见到白血病细胞(最重要的诊断标准);

4)蛋白 > 450 mg/L,潘氏试验阳性。


12、Ph 染色体是 CML 的特征性异常染色体(非 CML 特有),检出率 90 ~ 95%。


13、CML 加速器血中或骨髓中原始细胞 > 10%,急变期血中或骨髓中原始细胞 ≥ 20%。


骨髓增生异常综合征重点


1、根据 FAB 分型,MDS 可分为 RA、RARS、RAEB、RAEB-T 和 CMML 五个类型。


2、MDS 特征是出现一系或多系血细胞减少或发育异常、无效造血。


3、MDS 有病态造血,但病态造血非 MDS 特有。


4、MDS 染色体核型改变有:-5/5q-、-7/7q-、+8、20q-、-y 等,其中预后最差的是 - 7/7q-,预后最好的是 20q-。

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